Le syndrome de Rett concerne principalement les filles.

L’enfant connaît une période de  développement normal qui dure 7 à 24 mois suivie d’une perte du langage, de la marche et des mains (perte totale ou non) associée à un ralentissement de la croissance crânienne. Au niveau des mains, les mouvements volontaires disparaissent et des mouvements stéréotypés de torsion apparaissent. 

L’intérêt social reste mais le jeu s’arrête.

Vers 4 ans, une mauvaise coordination des mouvements du tronc (ataxie), une difficulté à effectuer certains gestes (apraxie) avec des mouvements anormaux involontaires et lents touchant principalement le visage et les extremités (mouvements choréo-athétosiques)  apparaissent.

Ce syndrome est souvent lié à un retard mental sévère et à des crises d’épilepsie.

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