Si le développement de votre enfant vous a semblé normal les 2 premières années de sa vie, il est possible qu’il rentre dans les critères des « autres troubles désintégratifs » ou du syndrome de Rett.

Les Autres Troubles Désintégratifs

Les troubles désintégratifs de l’enfance sont précédés par une période d’environ 2 ans de développement normal. Les compétences acquises sont perdues ainsi que l’intérêt à ce qui l’entoure. La motricité est maniérée, stéréotypée et répétitive. Le langage s’appauvrit jusqu’à disparaître et des troubles du comportement se développent. L’interaction sociale et la communication sont en déficit  de la même manière que pour l’autisme. Ce trouble est souvent associé à un retard mental sévère. Son apparition  peut être attribuée à une encéphalopathie, mais le diagnostic doit reposer sur les anomalies du comportement.

Selon la CIM-10, les critères de diagnostic des autres troubles désintégratifs de l’enfance sont les suivants:

Jusqu’à au moins 2 ans, développement normal
Perte des acquisitions dans au moins deux des domaines suivants: langage expressif ou réceptif, jeu, compétences sociales ou comportement adaptatif, contrôle sphinctérien, vésical ou anal, capacités motrices
Fonctionnement social altéré qualitativement dans au moins deux des domaines suivants: interactions sociales réciproques, communication, comportements, intérêts et activités restreints, répétitifs et stéréotypés, perte générale de l’intérêt des objets et de l’environnement
Trouble non attribuable à autres TED, à une aphasie acquise avec épilepsie (trouble du langage affectant l’expression ou la compréhension du langage parlé ou écrit survenant en dehors de tout déficit sensoriel) , à un mutisme sélectif, à un syndrome de Rett ou à une schizophrénie précoce.

Syndrome de Rett:

Le syndrome de Rett concerne principalement les filles. L’enfant connaît une période de  développement normal qui dure 7 à 24 mois suivie d’une perte du langage, de la marche et des mains (perte totale ou non) associée à un ralentissement de la croissance crânienne. Au niveau des mains, les mouvements volontaires disparaissent et des mouvements stéréotypés de torsion apparaissent. L’intérêt social reste mais le jeu s’arrête.Vers 4 ans, une mauvaise coordination des mouvements du tronc (ataxie), une difficulté à effectuer certains gestes (apraxie) avec des mouvements anormaux involontaires et lents touchant principalement le visage et les extremités (mouvements choréo-athétosiques)  apparaissent. Ce syndrome est souvent lié à un retard mental sévère et à des crises d’épilepsie.

Selon la CIM-10, les critères de diagnostic du syndrome de Rett sont les suivants:

Développement psychomoteur normaux et périmètre crânien à la naissance normal
Entre 5 mois et 4 ans: décélération dans la croissance crânienne
Entre 5 et 30 mois: perte des compétences fonctionnelles manuelles intentionnelles acquises, perturbation de la communication et des interactions sociales, démarche mal coordonnée et instable, instabilité du tronc
Altérations graves du langage expressif et réceptif associées à un retard psychomoteur sévère
Mouvements stéréotypés des mains et perte des mouvements intentionnels des mains

 

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